Síndrome de Rabson-Mendenhall: Reporte de un caso

Autores/as

  • Carlos Del Aguila Villar
  • Miguel Chávez
  • P. Pinto
  • M.I. Rojas
  • Juan Falen

DOI:

https://doi.org/10.61651/rped.2012v65n1p38-41

Palabras clave:

Resistencia a la Insulina, Pubertad Precoz, Retardo del Crecimiento Fetal

Resumen

El Síndrome de Rabson-Mendenhall pertenece al grupo de síndromes de resistencia extrema a la insulina. Se trata de un trastorno extremadamente raro, de prevalencia desconocida. El síndrome se transmite como un rasgo autosómico recesivo y afecta principalmente a niños de padres consanguíneos. Es un síndrome de aparición temprana, caracterizado por retraso en el crecimiento intrauterino y postnatal, hipotrofia de los tejidos muscular y adiposo, Acantosis nigricans, displasia dental, hipertricosis, pseudopubertad precoz e hiperplasia fálica y facies acromegaloide. El pronóstico de los niños con este síndrome es bastante desalentador. Presentamos el caso de un niño atendido en el Instituto de Salud del Niño. Nuestro paciente tiene casi todos las características del Síndrome en mención y el primer caso descrito en el Perú.

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Biografía del autor/a

Carlos Del Aguila Villar

Médico Pediatra Endocrinólogo. Profesor Principal Facultad de Medicina Hipólito Unánue Universidad Nacional Federico Villarreal. Médico Asistente Servicio Endocronología INSN. Lima, Perú.

Miguel Chávez

Médico Pediatra Endocrinólogo y Genetista. Profesor Asociado Departamento de Ciencias Morfológicas Facultad de Medicina Alberto Hurtado Universidad Peruano Cayetano Heredia. Médico Asistente Servicio Genética INSN. Lima, Perú.

P. Pinto

Médico Pediatra Endocrinólogo. Médico Asistente Servicio Endocronología INSN. Lima, Perú.

M.I. Rojas

Médico Pediatra Endocrinólogo. Profesor Principal Facultad de Medicina Hipólito Unánue Universidad Nacional Federico Villarreal. Jefe del Servicio Endocronología INSN. Lima, Perú.

Juan Falen

Médico Endocrinólogo. Profesor EméritoF acultad de Medicina Hipólito Unánue Universidad Nacional Federico Villarreal. Ex- Médico Asistente del Servicio de Endocronología INSN. Lima, Perú.

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Publicado

31-12-2012

Cómo citar

1.
Del Aguila Villar C, Chávez M, Pinto P, Rojas M, Falen J. Síndrome de Rabson-Mendenhall: Reporte de un caso. Rev Peru Pediatr [Internet]. 31 de diciembre de 2012 [citado 23 de noviembre de 2024];65(1):38-41. Disponible en: https://pediatria.pe/index.php/pedperu/article/view/462

Número

Vol. 65 Num. 1 (2012)

Sección

CASO CLÍNICO

Categorías

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