Síndrome Hemofagocítico: Reporte de tres casos
DOI:
https://doi.org/10.61651/rped.2012v65n3p151-157Palabras clave:
Linfohistiocitosis HemofagocíticaResumen
El Síndrome Hemofagocítico es un síndrome hiperinflamatorio que resulta de una respuesta inmune descontrolada e inefectiva que está asociado a fiebre, hepatoesplenomegalia, falla hepática, pancitopenia, adenopatías y coagulopatía, todo esto acompañado de proliferación de tejido linfohistiocitario y hemofagocitosis. Se clasifican en primarias y secundarias, estas últimas asociadas a procesos infecciosos, neoplásicos, autoinmunes y medicamentosos. El diagnóstico resulta difícil en la población pediátrica, dada la semejanza con otras enfermedades, los signos cardinales son fiebre, hepatoesplenomegalia y citopenias. Los criterios diagnósticos son dictados por la Sociedad de Histiocitosis en el 2004 y se presentan en la tabla 3. A pesar de que no figuran en los criterios diagnósticos, casi la totalidad de estos pacientes tiene hepatitis que se manifiesta por elevación de enzimas hepáticas. Resulta importante realizar estudio de médula ósea para determinar la hemofagocitosis, sin embargo en casi el 20 % de los casos en estadios iniciales resulta difícil. El tratamiento debe iniciarse de inmediato y debe ser derivado con urgencia a hemato-oncología pediátrica, ya que el retraso del tratamiento puede conducir a una irreversible falla multiorgánica.
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