Reporte de caso: manifestaciones sistémicas de la enfermedad mixta de tejido conectivo en adolescente
DOI:
https://doi.org/10.61651/rped.2020v72n1p34-39Palabras clave:
Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo, AnticuerposResumen
La Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) es sumamente rara en la población infantil; el diagnóstico se basa en la presencia de características clínicas de lupus, esclerosis y poli-dermatomiositis asociados a la presencia de títulos altos de Anti U1 snRNP1,2. Se describe el caso de una adolescente de 14 años de edad, sin antecedentes previos que ingresa al Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja (INSNSB) por fiebre persistente, desnutrición severa, estado de postración y con derrame pericárdico; cuya biopsia de piel demostró signos de esclerosis y además tenía títulos altos de anticuerpos Anti ribonucleoproteína (Anti- RNP), demostrándose esta enfermedad. Luego de iniciar tratamiento presentó resolución del derrame, siendo dada de alta. En la EMTC las manifestaciones clínicas son muy variables, inicialmente suele ser inespecífica, sin embargo, debe sospecharse en niños con enfermedad multisistémica sin causa aparente, puesto que el diagnóstico y tratamiento precoz reducen la morbimortalidad de esta enfermedad.
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