Reporte de caso: Síndrome Hemofagocitico, manifestaciones clínicas y diagnóstico
DOI:
https://doi.org/10.61651/rped.2021v73n2p25-30Palabras clave:
Linfohistiocitosis Hemofagocítica, DiagnósticoResumen
El Síndrome hemofagocítico es una inflamación con respuesta inmune ineficaz, excesiva y prolongada. Se caracteriza por fiebre, citopenias, esplenomegalia, hemofagocitosis en médula ósea, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia resultado de la disfunción de las células natural killer (NK) que lleva a sobreestimulación, proliferación y migración ectópica de células T.
Se describe el caso de un adolescente varón de 13 años de edad natural de Huancavelica, pérdida de peso de seis kilos en tres meses, ictericia, fiebre, hepatoesplenomegalia y pancitopenia. Se obtuvo en el aspirado de médula ósea mostrando grandes cantidades de histiocitos con hemofagocitosis, carga viral para virus Epstein Barrpositivo, debido a contraposición cultural de familiar existió retraso en el diagnóstico etiológico y el tratamiento fue iniciado tardíamente con evolución desfavorable, falla multiorgánica, ingresa a ventilación mecánica, falleciendo a los 28 días de hospitalización.
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