Síndrome de Down y cardiopatías congénitas con hipertensión pulmonar severa. Resultados quirúrgicos

Resumen

La presencia de una hipertensión pulmonar de rango severo es un factor de alto riesgo en el manejo quirúrgico de los pacientes con cardiopatías congénitas, como está demostrado en numerosos estudios referentes a ese tema. El objetivo de este trabajo fue obtener mayor información sobre la evolución posterior a la cirugía cardiaca de los pacientes con Síndrome de Down y cardiopatías congénitas asociadas a hipertensión pulmonar de rango hemodinámico severo. Material y Método: Se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes (38 pacientes en total) con cardiopatías congénitas no cianóticas e hipertensión pulmonar severa sometidos a cirugía correctiva durante el período comprendido entre octubre de 1986 y diciembre del 2002, los cuales tuvieran realizado un cateterismo cardiaco completo y una confirmación útil del resultado anatomopatológico de la vasculatura pulmonar, así como un tiempo de seguimiento en el caso de los pacientes vivos de no menos de dos años, constituyendo la muestra el 100% de los pacientes; seleccionamos de entre ellos los casos portadores de Síndrome de Down para la realización de este estudio. Resultados: Se constató una incidencia de este síndrome en la casuística de un 26% del total de los pacientes. Las cardiopatías que presentaron fueron el Defecto de Septación Auriculoventricular (DSAV) para un 60% y la Comunicación Interventricular (CIV) con un 40% La edad quirúrgica promedio fue mayor de un año. La frecuencia de complicaciones relacionadas con la hipertensión pulmonar fue elevada. La mortalidad se comportó como muy elevada (60%) en los casos de Defecto de Septación AV y nula en los pacientes portadores de CIV. La evolución tardía de la hipertensión pulmonar aunque requirió tratamiento médico en tres casos de los cuales dos fueron los DSAV por discreta hipertensión pulmonar residual, se presentó como favorable en todos los sobrevivientes a la cirugía. Conclusiones: No pudimos detectar influencia de la existencia del síndrome genético como tal en la evolución desfavorable de los pacientes, así como tampoco en cuanto al estado nutricional preoperatorio ni al tiempo de circulación extracorpórea requerido, aunque sí en lo referente al tipo de cardiopatía, donde la mortalidad quirúrgica total del 40% se observó en los pacientes con Defecto de Septación AV. Estos resultados también nos demuestran que la hipertensión pulmonar severa no es sinónimo de inoperabilidad, siendo más probables la coexistencia de un defecto de septación aurículo-ventricular completo con este Síndrome genético y la edad quirúrgica avanzada como factores de riesgo.