Diagnóstico del Síndrome Hepato-pulmonar mediante ecocardiografía contrastada con microburbujas en el IESN en niños con patología hepática

Resumen

El sindrome hepato-pulmonar (SHP) se caracteriza por dilatación de la vasculatura pulmonar en el contexto de una enfermedad hepática crónica. Este síndrome debe ser considerado en aquellos pacientes hepáticos que evolucionen con incremento de la gradiente alveolo-arterial y evidencia de dilatación vascular intrapulmonar. La triada diagnóstica para el SHP es: 1. Enfermedad hepática con o sin hipertensión portal, 2. Anormalidades del intercambio gaseoso (p02 menor de 80mmHg y gradiente alveolo-arterial mayor de 20mmHg) y, 3. La comprobación de la dilatación vascular pulmonar.
Objetivos: diagnosticar el SHP en niños con enfermedad hepática y signos clínicos de hipoxemia, a través de la demostración de la vasodilatación vascular pulmonar mediante ecocardiografia contrastada con microburbujas.
Método: se realizó una ecocardiografia contrastada en aquellos niños hospitalizados por enfermedad hepática con signos clínicos de hipoxemia; del mismo modo se hizo el estudio anatomo-patológico hepático a través de biopsia percutánea y el estudio completo de la patologia hepática y pulmonar.
Resultados: Fueron estudiados 14 niños, en quienes se comprobó la dilatación vascular intrapulmonar. Las edades fueron muy variables, desde 23 días hasta 16 años, todos ellos con enfermedad hepática primaria. Tres niños presentaron la sintomatologia respiratoria antes de hacer evidente la enfermedad hepática. Los diagnósticos anatomo-patológicos fueron diversos.

Conclusiones: La ecocardiografia contrastada mediante microburbujas fue un buen método para la comprobación de la dilatación vascular intrapulmonar y el diagnóstico del SHP en niños con enfermedad hepática.